Doença de Dupuytren

Doença de Dupuytren

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Doença de Dupuytren (Baron Guillaume Dupuytren)

  • O que é?
    • fibromatose benigna da fáscia palmar e digital
  • Onde?
    • no tecido fibrogorduroso localizado entre a pele e as estruturas profundas na face palmar da mão
    • forma-se ao longo de bandas ligamentares submetidas a tensão longitudinal → Fáscia Palmar
  • Classificação de Luck
    • nódulo
    • corda

Mecanismos Celulares e Moleculares

  • Processo Proliferativo
    • miofibroblastos
      • fibronectina, laminina, colágeno tipo IV
  • Processo Mecânico
    • transdução mecânica
    • forças de tensão perpetuam o processo
  • Fator Genético?
    • Norte da Europa
    • Prevalência: brancos > hispânicos > negros > asiáticos
    • Autossômico dominante, esporádicos

Anatomia Patológica

Corda Central

  • Inserções: pele sobre a FP, bainha flexora da IFP, bainha digital lateral, lig. de Grayson e periósteo da base da FM
  • Contratura: MF e IFP
  • Feixe digital: desviado para linha média

Corda Espiral

Corda do Abdutor do Dedo Mínimo

  • Corda Lateral: não provoca contratura da IFP, exceto no V dedo
  • Corda Retrovascular: pode ocasionar hiperextensão da IFD
  • Corda Comissural: pode causar retração da 1a comissura, sem contratura da MF ou IF polegar

Diagnóstico

  • História
  • Exame Físico: nódulos e cordas palpáveis a nível da prega palmar distal
  • “Tabletop Test” positivo (incapacidade de encostar a palma da mão numa superfície plana ou mesa)
  • Exames Complementares: RX, USOM e RMN
  • Diátese de Dupuytren: caucasiano, masculino, < 50 anos, bilateral, fibromatose plantar associada

Modalidades de Tratamento

  • Fasciectomia aberta limitada
  • Fasciectomia aberta radical
  • Fasciectomia aberta + enxertia de pele (Dermofasciectomia)
  • Fasciectomia aberta sem fechamento de pele (MaCash)
  • Fasciotomia aberta ou fechada

Tratamento Cirúrgico

  • Princípios
    • Incisões e Flaps de pele
    • Dissecção de proximal para distal e proteção do feixe
  • Indicações
    • Contratura da MF > 30 ou da IFP >20
      • “Tabletop Test” positivo
    • Nódulo ou corda sem contratura: dor ou gatilho concomitante

Complicações

  • 17%
  • Lesões do feixe digital
  • Lesão de tendões
  • Contratura residual > 30 graus
  • Recorrência varia de 8 a 58%
  • Hematoma, infecção e necrose de pele
  • DSR

Pós-Operatório

  • POI: curativo bem acolchoado e tala gessada com MF e IFs em extensão
  • Retirada de pontos entre 2 e 3 semanas
  • TO a partir da 3a semana
  • Órtese em extensão pode ser necessária até o 3o mês de PO

Reoperações

  • Tecnicamente mais difíceis
  • Pior prognóstico de correção da deformidade
  • Risco aumentado de lesão do feixe NV
  • Considerar artrodeses, atroplastias ou amputações
  • Enxertia de pele pode ser necessária
  • PO mais complicado

Fasciotomia Enzimática

  • Colagenase:  Clostridium histolyticum (Xiaflex™)
  • Liberado pelo FDA em 2010 nos EUA, Oceania e Europa
  • Uso no Brasil ainda não regulamentado (2017)
  • Indicações semelhantes ao tto cirúrgico
    • Contratura da MF > 30 ou da IFP >20
    • “Tabletop Test” positivo
    • Fasciotomia Enzimática
  • Corda deve ser bem palpável
  • dor, edema e equimose são sintomas comuns após a injeção e ruptura da corda
  • complicações mais graves são raras

Fasciotomia Enzimática

  • Resultados satisfatórios (contratura residual < 5⁰) após tto clínico de mais de 1000 pacientes submetidos a mais de 2000 injeções: melhora de ADM de 70⁰ na MF e de 40⁰ na IFP
  • Recorrência após 5 anos: 10% na MF e 20% na IFP
  • Complicações graves
    • ruptura de tendões flexores (0,3%)
    • ruptura de polia (0,1%)
    • neuropraxia de n. digital (0,1%)
dupuytren pre op

dupuytren pre op

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contratura em flexão dos dedos

contratura em flexão dos dedos

pós operatório imediato

pós operatório imediato

3 meses de pós-operatório com recuperação total da extensão dos dedos

3 meses de pós-operatório com recuperação total da extensão dos dedos